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骨嗜酸性肉芽肿

什么是骨嗜酸性肉芽肿?骨嗜酸性肉芽肿是指不明原因的、局限于骨的组织细胞增殖症,好发于儿童和青少年,多为单发,也可以多发。本病可发生在任何骨,但好发部位为颅骨、脊柱、肩胛骨和骨盆。受损的骨组织内含有组织细胞和嗜酸性粒细胞。患病情况如何?骨嗜酸性肉芽肿可发生于任何年龄,以 5~10 岁较多见。约占原发性骨肿瘤的 2.1%,占良性骨肿瘤的 3.8%,男女患者比例约为 2.5∶1。为什么会得这个病?本病病因尚未明确。骨嗜酸性肉芽肿有什么类型?本病无分期分型。骨嗜酸性肉芽肿有什么症状?疼痛和肿胀是本病最主要的症状。骨嗜酸性肉芽肿如何治疗?手术治疗是本病的主要治疗方法。骨嗜酸性肉芽肿有什么危害?若骨嗜酸性肉芽肿未接受正规治疗,病程迁延发展,可出现病理性骨折,严重者可发生脊髓或神经根压迫症状,从而影响患者的日常生活。若骨嗜酸性肉芽肿接受正规治疗,预后良好。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 局部肿胀。
  • 疼痛,尤其是关节附近。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

  • 非外伤的骨折。
  • 截瘫等神经系统症状。

建议就医科室

  • 骨科

医生如何诊断骨嗜酸性肉芽肿?

医生通过详细的病史询问、症状表现和体格检查,同时结合影像学(X 线、CT 检查和 MRI 检查)、实验室检查等检查结果,初步拟诊骨嗜酸性肉芽肿。最终需根据手术取得的肿瘤组织样本进行病理分析,确诊骨嗜酸性肉芽肿。

  • 血常规:抽血检查,了解有无白细胞和嗜酸性粒细胞增多等情况。
  • 生化检查:抽血检查,了解患者的电解质(血清钙、磷)和碱性磷酸酶的含量,有利于辅助诊断骨嗜酸性肉芽肿。
  • X 线检查:该检查快速、无创伤,有射线,可了解有无溶骨性缺损、骨膜反应、扁平椎体等情况,可以辅助诊断骨嗜酸性肉芽肿。
  • 电子计算机 X 线断层扫描(CT):该检查快速、无创伤,费用较低,但有射线,CT 可以更好的显示病灶内部结构,骨皮质有无破坏和有无软组织肿块等情况,肿块多呈稍高密度影。病灶边缘较清晰,晚期可出现硬化,提示病变具有良性趋势,可以辅助诊断骨嗜酸性肉芽肿。
  • 磁共振成像(MRI):MRI 也是无创性检查,费用较高,检查所需时间较长;能更好的分辨肿瘤与邻近器官情况,提示病灶具有炎症的病理过程,对病变的诊断有提示意义,有利于与其它恶性骨肿瘤周围组织侵犯相鉴别,能辅助诊断骨嗜酸性肉芽肿。
  • 病理检查:是诊断本病的金标准。检查的目的是明确肿瘤是良性还是恶性。病理学检查一般需要从患者体内取出病变组织,对肿瘤和组成肿瘤的细胞的排列情况、分化程度进行观察,来判断其良恶性。病理检查的结果有助于医生制定下一步的治疗计划,包括外科手术方式和放化疗的计划。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 年龄多大了?
  • 症状出现多久了?是否进行性加重?
  • 既往得过什么病? 目前有接受什么治疗?
  • 近期有做过什么实验室或影像学检查吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 为什么我会得这个病?
  • 我还需要做哪些检查?
  • 有哪些治疗方案?我适合哪一种治疗方案?医保有报销么?
  • 治疗需要多长时间?多久需要复诊一次?
  • 能治愈吗?会复发吗?有并发症和后遗症吗?
  • 治疗期间有什么注意事项?平时有没什么食物要忌口?

日常

骨嗜酸性肉芽肿的主要治疗方法为手术治疗,在日常生活中从术后护理、饮食习惯、功能锻炼等方面进行全方位的日常管理,能获得较好的预后效果,提高患者的生活质量。

具体日常注意事项如下:

  • 术后注意事项:术后密切观察敷料有无渗血、移位等情况,术后定期换药,应连续换药,直至主治医师告知不需再行换药为止。
  • 放疗注意事项:放疗后可能出现皮肤红肿、水泡,极度疲乏等不良反应,一般在治疗开始后 2~3 周出现,如不良反应严重应及时告知医生。
  • 用药注意事项:用药期间可出现恶心、呕吐、乏力等不良反应,一般都可忍受,若症状严重应及时告知医生。
  • 大小便管理:排便保持大便通畅,避免用力排便,如大便干燥或排便困难,应在医生指导下使用软化大便药物。
  • 饮食管理:无论是肿瘤本身,还是各自治疗方法,对患者免疫系统都带来了伤害,在科学治癌基础上,进行饮食管理,可以提高免疫力。如:
    • 多吃植物性食物:每顿饭至少吃 2~3 种植物性食物。
    • 低脂饮食:可以选择更健康的脂类,如菜籽油或橄榄油等;限制添加脂肪的摄入,如沙拉酱、人造黄油,每天 15~30 毫升;使用低脂烹饪方法,如烘烤,清蒸或炖食物,不要油炸食物;限制高脂肪零食摄入,如薯条,甜甜圈,巧克力棒等。
    • 限制含糖食品和含糖饮料。
    • 少吃红肉,如牛肉,猪肉,羊肉等;避免加工肉类,如香肠,培根,火腿和热狗等。
    • 戒烟、限制饮酒。
  • 运动:增强体质。日常生活中注意加强锻炼,多进行一些慢跑、游泳等有氧运动,每次运动需大于 30 分钟,每周运动 3~5 次,提高身体素质,增强身体免疫力。
  • 定期复查:由于每个患者术中及全身情况均不同,所以复查时应注意应个体化原则,术后应按手术医师或主治医师要求定期复查,复查医师最好为手术医师,更能了解患者病程变化,具体复查项目应由诊治医师根据患者情况决定。

骨嗜酸性肉芽肿介绍

  • 什么是骨嗜酸性肉芽肿?骨嗜酸性肉芽肿是指不明原因的、局限于骨的组织细胞增殖症,好发于儿童和青少年,多为单发,也可以多发。本病可发生在任何骨,但好发部位为颅骨、脊柱、肩胛骨和骨盆。受损的骨组织内含有组织细胞和嗜酸性粒细胞。
  • 患病情况如何?骨嗜酸性肉芽肿可发生于任何年龄,以 5~10 岁较多见。约占原发性骨肿瘤的 2.1%,占良性骨肿瘤的 3.8%,男女患者比例约为 2.5∶1。
  • 为什么会得这个病?本病病因尚未明确。
  • 骨嗜酸性肉芽肿有什么类型?本病无分期分型。
  • 骨嗜酸性肉芽肿有什么症状?疼痛和肿胀是本病最主要的症状。
  • 骨嗜酸性肉芽肿如何治疗?手术治疗是本病的主要治疗方法。
  • 骨嗜酸性肉芽肿有什么危害?若骨嗜酸性肉芽肿未接受正规治疗,病程迁延发展,可出现病理性骨折,严重者可发生脊髓或神经根压迫症状,从而影响患者的日常生活。
  • 若骨嗜酸性肉芽肿接受正规治疗,预后良好。

美国骨嗜酸性肉芽肿治疗

骨嗜酸性肉芽肿的治疗原则是保守治疗无效,则行手术治疗。目前主要的治疗方式为药物治疗、放射治疗和手术治疗。

药物治疗

  • 激素类药物:常用的药物有泼尼松制剂。在病灶内注射入缓慢吸收的泼尼松制剂,包括已确诊、局部复发或继发病灶,注射疗法均有效。通常只需注射 1~3 次,每次 125~250mg,6~12 个月内病变停止发展,然后完成病灶修复。

手术治疗

手术治疗的目的主要是减少伤残率。

  • 当放射线诊断有疑问时,可行冷冻切片活检术及病灶刮除术,同时局部注入泼尼松,必要时可进行植骨,多可治愈,极少复发。
  • 对某些部位功能次要的骨,如肋骨和腓骨等,可行边缘性瘤段切除术。

其他治疗方式

  • 放射治疗:对特殊病例或不宜手术部位可行放射治疗,或术后辅助放射治疗。

疾病发展和转归

  • 若骨嗜酸性肉芽肿未接受正规治疗,病程迁延发展,可出现病理性骨折,严重者可发生脊髓或神经根压迫症状,从而影响患者的日常生活。
  • 若骨嗜酸性肉芽肿接受正规治疗,预后良好。

导致骨嗜酸性肉芽肿的因素

本病病因尚未明确。

骨嗜酸性肉芽肿的常见原因有哪些?

本病病因尚不明确。

哪些人容易患骨嗜酸性肉芽肿?

  • 男性:虽然男性和女性都可能发生,但该病更多见于男性患者。
  • 年龄:多发于 30 岁以下人群,以 5~10 岁较多。

骨嗜酸性肉芽肿症状

疼痛和肿胀是骨嗜酸性肉芽肿的主要症状。病程迁延发展,可出现病理性骨折,严重者可发生脊髓或神经根压迫症状,从而影响患者的日常生活。

骨嗜酸性肉芽肿的常见症状有哪些?

  • 疼痛:因本病发病具有隐匿起病、进展缓慢特点,症状较轻者仅有轻度骨骼疼痛(即胀痛),患部功能障碍(本应具有的功能不能正常发挥)。
  • 肿胀:累及到的浅表病变部位可出现局部肿胀。晚期,患者的骨结构被严重破坏,还会发生病理性骨折(由于疾病引起的部分或完全的骨折)。
  • 骨质变化:长骨(主要存在于四肢,呈长管状)隆起肥厚,大面积的颅骨破坏,可触摸到骨质凹陷;位于脊椎的病变可并发脊柱侧弯或后凸,致使活动受限,少数出现病理性骨折后并发脊髓压迫症状(表现为某个部位的皮肤感觉到疼痛,或者感觉温度或痛觉的能力下降、或肢体活动不好、或大小便失禁等)。

骨嗜酸性肉芽肿可能会引起哪些并发症?

  • 病理性骨折
  • 脊髓或神经根压迫症状

骨嗜酸性肉芽肿预防

该病由于病因不明确,所以暂时还没有特别明确而有效的预防措施。

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