研究描述

简要摘要：

该研究的目的是评估脊髓脑膜纤维（MMC）（MMC）和Myelic Limited背骨髓骨髓镜（Myeldm）胎儿镜修复的可行性以及胎儿和产后结局。

病情或疾病	干预/治疗	阶段
脊髓脑膜元素管神经管缺陷脊柱裂	程序：胎儿镜检查	不适用

详细说明：

脊髓脑膜静脉曲张和髓质有限的背髓骨（MyELDM）对应于导致终身残疾的神经管缺陷，包括下肢瘫痪，括约肌缺乏症和大脑并发症（Chiari 2畸形和脑力头）。证明胎儿手术对第一胸椎（T1）和第一骨椎骨（S1）之间具有上限的MMC修复可改善运动和脑预后。如今，这种胎儿手术是在产妇剖腹手术和宫颈切开术（开放式胎儿手术）或使用胎儿镜检查后进行的。目前已经运行了一项名为Prium1和16个胎儿的MMC计划的开放式MMC计划的研究人员（巴黎APHP）的研究人员开始运作。

几个国际群体提出了对MMC的胎儿修复，以防止与宫颈切开术有关的母体和产科发病率，并通过允许阴道分娩来改善母亲的产科预后。在修复手术功效和产科预后方面，胎儿镜MMC修复的结果都非常令人满意。研究小组认为，使用胎儿镜检查提出这种微创修复技术是有道理的，该技术由s骨MMC（S1级及较低）以及由Myeldm代表的开放和封闭倍数障碍之间的中间形式提出。实际上，这些异常症与具有T1和S1之间上限的MMC相同，可以通过产前修复来校正。此外，产前手术提供的脊髓保护可以防止怀孕期间观察到的神经上皮破坏，并为儿童带来潜在的运动益处。

Prium 2的主要目的是评估妊娠32周后出生的胎儿镜手术修复MMC或Myeldm的成功，并且没有严重的围产期发病率和死亡率。

prium 2的次要目标是评估与胎儿镜手术有关的妊娠并发症，并评估大脑并发症的产前和产后进化（Chiari 2畸形和脑脑术后）胎儿镜治疗手术后（长达12个月）年龄）。

在该方案中，将在26周之前使用气体镜检查进行胎儿s骨/ MyEldm修复手术。子宫通过剖腹手术进行外部化后，将加湿的气体和温暖的气体被低压（6至8mmHg mmHg）剥离。胎儿修复手术将由多学科团队（母亲胎儿医学专家，儿科神经外科医生，儿科医生）进行。

出院后，将每周进行助产士，每两周由一名转诊者进行一次临床检查和胎儿超声检查。如果没有产科禁忌症，将授权阴道分娩。

根据多学科的小组（儿科神经外科医学，物理医学和康复专家，儿科医学和儿童康复专家）。在这两次咨询中，孩子将进行完整的临床检查，脑和脊髓MRI以及尿路的超声检查。

学习规划

研究信息的布局表

研究类型：	介入（临床试验）
估计入学人数：	10名参与者
分配：	N/A。
干预模型：	单组分配
干预模型描述：	这是一项单臂临床研究。所有参与者将在子宫外部进行剖腹手术，然后对胎儿MMC/MyEldm病变进行胎儿镜修复。
掩蔽：	无（开放标签）
主要意图：	治疗
官方标题：	在骨脊髓镜修复程序中用于脊髓脑介胶和Mye-LDM
估计研究开始日期：	2021年2月
估计初级完成日期：	2024年1月
估计学习完成日期：	2024年6月

武器和干预措施

手臂	干预/治疗
实验：胎儿镜修复脊髓脑膜纤维和Mye-LDM胎儿镜修复	程序：胎儿镜检查子宫通过剖腹手术进行外部化后，将加湿的气体和温暖的气体被低压（6至8mmHg mmHg）剥离。胎儿镜修理手术将通过三个端口进入，将其重新整合到脊柱中，并将其重新整合到脊柱和病变中。胎儿手术后，气体将被解散，套管卡端口将关闭。子宫将在缝合母体腹壁之前重新整合。

结果措施

主要结果指标：

能够执行胎儿镜下MMC/Myeldm修复，而无需严重的围产期发病率和死亡率[时间范围：从手术时间到生命的8周（最多28周）]
32周后，使用胎儿镜技术和出生成功完成缺陷，而没有严重的围产期发病率和死亡率，包括III-IV级心室内出血，严重，严重的，脑力实质出血，周围性白细胞室白细胞，III III ULCERO-NECROTIS NECROTIBIS BRONCHODYSCOLISIS，严重的Bronchodysplasia））

次要结果度量：

不良产妇结果[时间范围：手术期间]
诊断母体气体栓塞，出血，血栓栓塞并发症，死亡
孕产妇的产科结果可以通过早产劳动证明，导致妊娠不到37周的交付[时间范围：从手术时间到妊娠37周]
在手术后的任何时候，早产劳力在妊娠37周之前进行分娩
孕产妇产科结局可以通过早产的膜过早破裂[时间范围：从手术时间到妊娠37周]
从手术到妊娠37周的任何时候，早产的膜过早破裂
绒毛膜炎的产妇产科结果[时间范围：从手术时间到妊娠37周]
从手术到妊娠37周的任何时候发生绒毛膜炎
产产产科结果，如产前倍刺治疗所证明的[时间范围：从手术时间到妊娠34周]
从手术到妊娠34周的任何时间发生倍刺米松课程的指示
高血压疾病，先兆子痫，妊娠糖尿病[时间范围：从手术时间到妊娠37周）所证明的其他母体产科结果证明了
高血压疾病，先兆子痫，妊娠糖尿病，从手术到妊娠37周
胎儿修复后[时间范围：从手术时间到出生时]
在轴向超声部分测得的头牙周长生长的差异
胎儿修复后，与开放性障碍相关的脑异常的产前进化（1）[时间范围：从手术到出生时间]
轴向超声部分上心室的测量差异
胎儿修复后，与开放性障碍相关的脑异常的产前进化（2）[时间范围：从手术到出生时间]
在后窝的轴向段上测量大的复古水箱的测量差异
胎儿修复后，与开放性障碍相关的脑异常的产前进化（3）[时间范围：从手术到出生时间]
后脑疝的逆转患者的比例（即超声和/或胎儿MRI上的有孔虫大量上方的vermis的下限）
孕产妇的产科结果证明了分娩时胎龄（1）[时间范围：从手术到分娩时间]
分娩的胎龄不论指示如何
孕产妇的产科结果证明了分娩时胎龄（2）[时间范围：从手术到分娩时间]
妊娠37周之前的交货比例
孕产妇产科结果可以通过阴道传递的能力[时间范围：从手术到分娩时间]
分娩方式 - 阴道或剖宫产部分
产后出血的比例[时间范围：从手术时间到分娩]
产后产产产物产卵的结果由产后出血比例，由阴道分娩的失血量超过500毫升定义，剖腹产800毫升
需要母体输血（血细胞数量输血）[时间范围：从手术时间到分娩]
产后出血需要产生产妇的产科结果（血细胞数量输血）
出生时的不良新生儿结果（1）[时间范围：出生时]
出生时的正常或异常出生参数
出生时的不良新生儿结果（2）[时间范围：出生时]
胎儿窒息的比例（脐带<7.00的动脉pH值）
不利的幼儿期结局，需要神经外科干预[时间范围：从出生到生命的8周]
需要以下神经外科手术之一
- 类型1：由于疤痕开裂而导致的浅表皮肤恢复手术
- 类型2：需要涉及各个方面的手术校正，而无需重新打开硬脑膜
- 3型：需要通过修复硬脑膜平面进行完全手术校正
脑异常的产后演变与开放式障碍相关[时间范围：从出生到生命的12个月]
通过测量出生与12个月大之间的颅外周长，头膜周边生长的差异差异
脑异常的产后演变与开放式障碍有关（1）[时间范围：从出生到生命的12个月]
在产后转导超声检查过程中测量的脑外侧心室的测量差异，然后是脑MRI，
脑异常的产后演变与开放性障碍有关（2）[时间范围：从出生到生命的12个月]
后脑疝的逆转患者比例（即位于大脑MRI上的有孔虫大酒瓶上方的vermis的下限）
脑异常的产后演变与开放式障碍有关（3）[时间范围：从出生到生命的12个月]
在生命的前12个月内需要脑脊液分流的患者比例

资格标准

有资格信息的布局表

符合研究资格的年龄：	18岁以上（成人，老年人）
有资格学习的男女：	女性
接受健康的志愿者：	不

标准

纳入标准：

纳入标准：

能够同意的18岁及以上的孕妇
妊娠26周之前的单例怀孕，
s骨MMC（上层S1或以下）或在超声和MRI上诊断出的MyELDM，4。除了通常在开放异常障碍的情况下通常观察到的异常（IE脚错位，相关的大脑体征）或染色体静脉，如果没有相关的畸形除外，如果验证了染色体的异常。这对夫妇需要核型
隶属于健康保险，理解和说法语
患者接受手术的书面同意和父母当局的代表，以进行儿童产后随访
选择继续怀孕的患者

排除标准：

胎儿的异常角度，
早产的危险因素：宫颈长度少于15mm，在22周之前流产的病史，膜含有预先破裂，包括膜的破裂，
胎盘praevia，
BMI大于35 kg / m2，
子宫异常：大肌瘤，子宫畸形，子宫身体手术史
孕产妇传播风险的产妇感染：HIV，HBV，HCV，
手术或麻醉禁忌症。
参与另一项介入研究方案，
根据法律保护（监护权，策展人身份）的患者。
对研究中使用的药物过敏

联系人和位置

联系人

位置联系人的布局表

联系人：医学博士Lucie Guilbaud	+33（0）1 44 73 52 28	lucie.guilbaud@aphp.fr
联系人：Jean-Marie Jouannic，医学博士	+33（0）1 71 73 84 51	jean-marie.jouannic@aphp.fr

赞助商和合作者

援助公共场所-Hôpitauxde Paris

调查人员

调查员信息的布局表

首席研究员：	医学博士Lucie Guilbaud	援助公共场所-Hôpitauxde Paris

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在骨脊髓镜修复程序中用于脊髓脑蛋白烯烯烃和Mye-LDM（prium2）

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